引发 » 科学 » 生物学 » 朊病毒：特征、结构、功能、疾病
朊病毒是一种错误折叠、自我复制的蛋白质，可导致人类和其他动物患上神经退行性疾病。朊病毒由一种细胞正常蛋白质的异常形式组成，这种异常形式能够将其他正常蛋白质转化为致病形式。这种转化会导致蛋白质聚集体的形成，从而损害大脑，并引发诸如克雅氏病和疯牛病等疾病。尽管结构简单，朊病毒却能够高效繁殖并对神经系统造成严重损害。对朊病毒的研究不断发展，旨在更好地了解其特性、结构和功能，并开发治疗策略来对抗与这些蛋白质相关的疾病。
朊病毒的作用是什么：这些蛋白质在人体中的基本作用。
Os 朊病毒 朊病毒是一种在人体中发挥重要作用的蛋白质，尽管它们主要因与神经退行性疾病的关联而闻名。朊病毒具有独特的结构，能够异常折叠，导致原本健康的蛋白质转化为致病形式。
尽管其确切功能尚未完全了解， 朊病毒 似乎在调节中枢神经系统中发挥着重要作用。研究表明，它们可能参与神经元之间的信号传递，并维持脑内稳态。
然而，当 朊病毒 发生结构变化并变得致病，它们可以引发以下疾病 克雅氏病 和 牛海绵状脑病 （俗称疯牛病）。这些疾病会导致不可逆的脑损伤，并引发认知能力下降和运动障碍等严重症状。
简而言之， 朊病毒 蛋白质在人体中发挥着至关重要的作用，但一旦发生突变，就可能引发严重且令人衰弱的疾病。更好地了解这些蛋白质的功能，对于开发与之相关的神经退行性疾病的有效治疗方法至关重要。 朊病毒.
朊病毒引起的主要疾病：与异常蛋白质相关的病理列表。
朊病毒是一种异常蛋白质，能够异常折叠，导致人类和动物罹患神经退行性疾病。这些蛋白质一旦发生改变，就会诱导其他正常蛋白质呈现相同的异常构象，从而导致疾病扩散至全身。
朊病毒引起的主要疾病有：
克雅氏病： 一种罕见且致命的疾病，会影响中枢神经系统，导致大脑功能迅速恶化和不自主运动。
疯牛病： 又称牛海绵状脑病，是一种影响牛的疾病，可通过食用受污染肉类传播给人类。
羊痒病： 影响绵羊和山羊的一种疾病，会引起剧烈瘙痒、协调性丧失和行为异常等症状。
猫海绵状脑病： 一种与牛海绵状脑病类似的疾病，但会影响猫。
这些疾病的特征是脑组织逐渐退化，导致严重的神经系统症状，在许多情况下甚至导致患者死亡。了解朊病毒的作用机制对于开发针对这些毁灭性疾病的有效治疗方法至关重要。
了解什么是朊病毒疾病以及它们如何影响人体。
Os 朊病毒 是异常蛋白质，能够错误折叠并在大脑中积累，造成不可逆转的损害。其主要特征是 朊病毒 其特点是能够将正常蛋白质转化为异常蛋白质，从而形成破坏神经元的斑块。
这些蛋白质由独特的三维结构组成，这使得它们对热和辐射等传统的破坏方法具有很强的抵抗力。此外， 朊病毒 它们没有遗传物质，这使得检测和治疗变得困难。
当。。。的时候 朊病毒 朊病毒在大脑中积聚，可引发一系列神经退行性疾病，即朊病毒病。最常见的是 克雅氏病 （CJD）在人类中， 牛海绵状脑病 疯牛病（BSE）在牛和 刮痧 在羊中。
朊病毒病的症状因朊病毒类型和受影响的大脑区域而异，但通常包括运动协调问题、痴呆、言语障碍和行为障碍。不幸的是，这些疾病无法治愈，治疗仅限于缓解症状。
简而言之，朊病毒病是由异常蛋白质在大脑中积聚引起的，会导致神经元破坏和随后的神经系统问题。由于缺乏有效的治疗方法，这些疾病的治疗难度更大，也凸显了持续研究该领域的重要性。
朊病毒出现部位：这些异常蛋白质在哪里发现？
Os 朊病毒 这些异常蛋白质存在于身体的各个部位。它们通常存在于大脑和中枢神经系统中，与神经退行性疾病有关。然而，它们也可能存在于身体的其他组织中，例如肌肉和器官。
相关： 厄瓜多尔海岸的20种动物及其特征这些异常蛋白质能够复制并对健康细胞造成损害，从而导致以下疾病的发展： 海绵状脑病朊病毒会影响神经系统，并可能致命。此外，朊病毒还与其他疾病有关，例如人类的克雅氏病和动物的疯牛病。
由于朊病毒是一种异常蛋白质，它们不易被人体免疫系统摧毁，这使得对抗它们更加困难。对朊病毒及其异常功能的科学研究，对于开发与这些蛋白质相关的疾病的有效治疗方法至关重要。
朊病毒：特征、结构、功能、疾病
Os 朊病毒 朊病毒是一种不包含基因组的蛋白质或核酸，具有传染性。“朊病毒”一词意为传染性蛋白质颗粒（源自“蛋白质感染性颗粒”），由神经学家、诺贝尔奖获得者斯坦利·B·普鲁西纳首创。
1982 年，普鲁西纳 (Prusiner) 及其同事在研究克雅氏病（人类）和牛海绵状脑病的病因时发现了一种传染性蛋白质颗粒。
牛朊病毒蛋白残基。检索并编辑自：23-230 López-García, F., Zahn, R., Riek, R., Wuthrich, K. 和 RCSB [公共领域]，通过 Wikimedia Commons这些罕见的传染性病原体仅以错误折叠的蛋白质和/或具有异常三维结构的蛋白质形式存在于正常细胞膜中。这些蛋白质是多种退行性疾病的元凶，影响神经组织和脑结构，死亡率极高。
这些疾病也被称为朊病毒病。其中影响人类的最严重疾病包括库鲁病、格斯特曼-施特劳斯勒-沙因克病、克雅氏综合征和致死性家族性失眠症。
一般特征
朊病毒是存在于细胞膜上的蛋白质结构。这些蛋白质的形状或构象发生了改变，即PrP(Sc)[此处缺失信息]。
朊病毒的繁殖是通过形态转换来实现的，就像绵羊痒病一样。在绵羊痒病中，朊病毒会募集PrP(C)（构象不变的质子蛋白），来刺激其转化为PrP(Sc)同工型。
这会引发连锁反应，传播传染性物质，最终导致疾病蔓延。这一转化过程的具体机制尚不清楚。
这些不寻常的扩散蛋白质缺乏核酸。它们对X射线和紫外线有抵抗力，这便是证据。这些物质很容易分解核酸。
朊病毒（PrP）由朊病毒蛋白组成，这种蛋白不仅存在于人类体内，也存在于其他健康脊椎动物体内。这些蛋白通常对蛋白酶（催化蛋白质的酶）具有抵抗力。
人们对朊病毒蛋白 PrP(C)（人体内一种正常的非传染性蛋白质）的用途知之甚少。
然而，一些研究人员已经证明，在小鼠中，这些蛋白质能够激活周围神经系统细胞的髓鞘修复。它们的缺失也已被证明会导致这些神经细胞的脱髓鞘。
发情
关于朊病毒结构的知识主要存在于对细菌的研究 大肠杆菌 .
研究表明，PrP(C)（正常）和PrP(Sc)（感染）链多肽的氨基酸组成相同，但三维构象和折叠不同。
朊蛋白（C）
这些非传染性朊病毒在人类体内含有209个氨基酸，并有一个二硫键。其结构呈α螺旋状，这意味着它们包含螺旋状氨基酸（α螺旋）和一些扁平的氨基酸链（β折叠）。
这种蛋白质无法通过离心分离，这意味着它不会沉淀。它很容易被称为蛋白酶K的广谱丝氨酸蛋白酶消化。
朊蛋白（Sc）
它是一种传染性蛋白质，可将 PrP(C) 转化为具有异常结构或形状的 PrP(Sc) 传染性异构体。
人们对其三维结构知之甚少；然而，已知其螺旋结构较少，扁平或β链较多。异构体转变被认为是朊病毒疾病的根本事件。
Funções
朊病毒细胞蛋白[Prp(C)]位于多种器官和组织的细胞表面。人们对朊病毒在体内的生理功能知之甚少。然而，小鼠实验表明它可能具有以下功能：
相关： 碳氧血红蛋白：特征和作用具有代谢型谷氨酸受体
PrP(C) 已被证实能作用于谷氨酸受体（离子型和代谢型）。PrP(C) 作为细胞表面 Aβ 肽的突触毒性寡聚体的受体参与其中。
在胚胎发育过程中
在鼠亚科小鼠中发现，朊病毒蛋白 PrP (C) 在胚胎发育过程中植入后几天内表达。
这表明它们在这些小型哺乳动物的发育过程中发挥了作用，研究人员表示，这种作用与神经发生（神经元轴突和树突的产生）的调节有关。
它们也在轴突生长中发挥作用。这些朊病毒蛋白甚至参与小脑回路的发育。因此，人们认为，这些PrP(C)朊病毒的缺失会导致啮齿动物的运动发育迟缓。
神经保护
在对PrP(C)通过遗传取向过度表达的研究中发现，这些朊病毒的缺失会导致大脑某些区域的血液供应出现问题（急性脑缺血）。
这意味着朊病毒蛋白具有神经保护作用。此外，已有研究表明，PrP(C)的过度表达可以减少或改善缺血造成的损伤。
周围神经系统
最近发现Prp(C)在维持外周髓鞘中的生理功能。
在一项实验室研究中，研究人员发现，由于缺乏朊病毒蛋白，实验室小鼠的大脑和脊髓信息传递神经会出现缺陷，即所谓的周围神经病变。
细胞死亡
一些朊病毒样蛋白质位于大脑以外的身体部位。
这些蛋白质的功能是在生物体受到攻击（例如病毒攻击）时启动、调节和/或控制细胞死亡，防止病原体的扩散。
这些蛋白质的这种特殊功能让研究人员思考非传染性朊病毒在对抗病原体中可能具有的重要性。
长期记忆
美国密苏里州斯托尔斯研究所的一项研究表明，PrP朊病毒可能在维持长期记忆中发挥作用。
研究表明，某些朊病毒蛋白可以被控制以维持长期记忆的生理功能。
干细胞更新
对血液组织干细胞中表达的朊病毒蛋白的研究表明，所有这些干细胞（造血细胞）的细胞膜上都表达朊病毒蛋白。因此，它们被认为参与了复杂而关键的细胞更新过程。
朊病毒疾病
朊病毒衍生的病理被认为是进行性退行性脑疾病。它们可以影响牛、鹿、驯鹿、羊，甚至人类。
这些疾病是由PrP(C)蛋白结构改变引起的，其具体功能尚不清楚。朊病毒病的发生可能没有已知病因。它们可能具有遗传基因，也可能通过传染性传播。
朊病毒可导致家族性、散发性和传染性疾病。家族性朊病毒病具有遗传性。散发性病变最为常见，且病因不明。
传染病被认为是罕见的，它们在人与人、动物与动物、人与动物之间以及动物与人之间传播。其传播原因多种多样，包括食用受污染的肉类、同类相食、输血以及处理受污染的手术器械。
最常见的朊病毒疾病有：
克雅氏病（CJD）
朊病毒病被认为是人类中最常见的一种疾病，是一种世界性病理，这意味着它分布于世界各地。它可以是遗传性的（家族性的）、散发性的或传染性的。
患者出现痴呆、突然抽搐或不自主运动以及中枢神经系统缺陷等症状。
根据治疗方案和疾病类型，患者可能在患病后 4 个月至 2 年内死亡。诊断较为困难，但通常 死后 ，在尸检过程中。
脑组织光学显微照片显示，在一种变异型克雅氏病病例中发现了典型的淀粉样斑块。检索及编辑自：内容提供者：CDC/Teresa Hammett；图片来源：Sherif Zaki；医学博士；哲学博士；Wun-Ju Shieh；医学博士；哲学博士；公共卫生硕士[公共领域]，来自维基共享资源格斯特曼-斯特劳斯勒-沙因克病
这是一种由感染性脑部病变引起的朊病毒疾病，具有遗传性或常染色体显性遗传性。该病多发于40至60岁的人群。
这些人说话时存在困难（构音障碍），会突然不自主地抽搐或运动，并且经常有攻击行为。
相关： 问号钩端螺旋体：特征、形态患有小脑退化，并伴有步态不稳。还可能出现反射减弱、耳聋、凝视麻痹、痴呆等症状。预期寿命约为5年或更长。
蛋白酶敏感性各异的朊病毒病
这是一种非常罕见的疾病，每2亿人口的发病率为3至100例。其病理类似于格斯特曼-施特劳斯勒-沙因克病。
蛋白质的临床表现表明对蛋白酶的抵抗力较低，有些人对这些酶较敏感，而有些人则不太敏感。
患者表现出的症状是：言语问题和认知障碍，大脑控制运动和进行肌肉协调的区域的神经元丢失。
该病在老年患者中很常见（70岁），感染后的预期寿命约为20个月。
致命的失眠症
这是一种遗传性疾病或家族性疾病，也可能偶尔发生。已知该疾病是由常染色体显性遗传或遗传突变引起的。
患者会出现入睡困难、睡眠维持困难、痴呆、认知障碍等症状，甚至出现高血压、心动过速、多汗症等问题。
感染年龄范围很广，从23岁到73岁不等，但平均年龄为40岁。感染后的预期寿命仅为6年多。
干
这种朊病毒疾病仅在巴布亚新几内亚居民中发现。这种疾病与食人习俗以及人们哀悼死者的文化传统有关，在这种文化传统中，人们会食用人脑或人肉。
患有这种疾病的人经常会出现身体不同部位无法控制的不自主运动。
感染者会出现震颤、运动失控和肌肉协调性丧失等症状。感染者的预期寿命为两年。
动物疾病
朊病毒在动物体内引发的疾病包括牛海绵状脑病。这种疾病在欧洲肆虐，影响了公共卫生、动物健康和受影响国家的经济。
其他动物疾病包括痒病、水貂传染性脑病、慢性消耗性疾病（鹿）和猫海绵状脑病。
这些疾病与人类所见的疾病一样，缺乏有效的治疗方法，因此预防至关重要，尤其是在人类因食用受感染牛肉而感染之后。
治疗
迄今为止，朊病毒病尚无已知的治愈方法。治疗以对症治疗为主。建议患者制定姑息治疗计划，并建议其家属进行基因检测和咨询。
多种药物已在患有朊病毒疾病的患者身上进行了测试，包括抗病毒药物、抗肿瘤药物、治疗帕金森氏症等疾病的药物、免疫抑制治疗、抗生素、抗真菌药物，甚至抗抑郁药物。
然而，目前没有证据表明其中任何一种药物可以减轻症状或提高患者的生存率。
预防
朊病毒对多种物理和化学变化具有抵抗力。然而，人们使用各种技术来防止患者被手术器械污染。
最常用的技术之一是将设备放入高压灭菌器中，在 132°C 的温度下灭菌一小时，然后将器械浸入氢氧化钠中至少一小时。
与此同时，世界卫生组织（WHO）制定了防止朊病毒疾病传播的措施。该组织制定了针对眼睛、大脑、肠道、扁桃体和脊髓等禁用或潜在危险组织的管理标准。
参考文献
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